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10 autres dysfonctionnements extrêmement bizarres du corps
Il est intéressant de noter que nous considérons un trouble ou une maladie comme "bizarre" précisément à cause de sa rareté. Une maladie est peut-être plus répulsive sur le plan visuel qu'une autre, mais en fin de compte, nous sommes le plus impressionnés par n'importe quel trouble rare que nous ne comprenons tout simplement pas. Si les cerveaux qui bloquent la peur ou les estomacs qui brassent de la bière étaient aussi courants que le froid, ils ne hausseraient peut-être pas les sourcils. Mais pour le moment, ils semblent être des exemples de certaines des conditions très étranges que le corps humain peut rencontrer.
10 Syndrome de Walking Dead
Lorsque le cerveau est blessé de quelque manière que ce soit, le résultat peut très facilement devenir de la science fiction ou de l'horreur. Le syndrome Walking Dead (également appelé «Cotard Delusion», d'après le médecin français Jules Cotard) fait croire aux personnes atteintes qu'elles sont mortes ou en train de pourrir. Le délire est causé par la dégénérescence des synapses neuronales due à la maladie d’Alzheimer, à un traumatisme cérébral ou à d’autres troubles. La dégradation entraîne une rupture de la chaîne neuronale entre les centres de reconnaissance faciale et les centres émotionnels du cerveau. Certaines victimes de cette illusion sont convaincues que, parce qu'elles sont mortes, il ne sert à rien de manger et elles meurent de faim.
L'un des exemples récents les plus connus est celui d'un Écossais, appelé «WI», qui a subi un traumatisme cérébral grave lors d'un accident de moto. Après avoir reçu une facture en bonne santé et quitté un hôpital d'Édimbourg, il s'est rendu en Afrique du Sud pour des vacances. À son arrivée, il s'était convaincu qu'il était mort et était allé en enfer. La chaleur de l'Afrique du Sud semble confirmer l'idée.
WI pensait qu'il était décédé des suites d'une lésion cérébrale, d'une septicémie ou du SIDA. Il considérait le SIDA comme une possibilité uniquement parce qu'il avait lu un article à ce sujet peu de temps avant son accident. Il pensait même que sa mère, qui l'accompagnait pendant le voyage, n'était pas avec lui. Il pensait qu'elle était endormie en Écosse et qu'il lui avait volé son âme pour l'utiliser comme moyen de transport en enfer.
9 myélofibrose pédiatrique
Cette maladie n’est pas particulièrement étrange, mais elle est extrêmement rare. La myélofibrose est un trouble de la moelle osseuse. Bien qu'elle affecte des milliers d'adultes, seuls 50 cas de sa version pédiatrique ont été documentés au cours de l'histoire. La maladie entraîne la production par la moelle osseuse d'un excès de tissu conjonctif fibreux, qui inhibe la production de cellules sanguines par la moelle. Les symptômes comprennent une fatigue générale et grave, une susceptibilité aux infections qui se traduit généralement par une pneumonie, une goutte, un essoufflement, des ecchymoses faciles, une rate hypertrophiée et, à tout moment, des douleurs osseuses.
Lukas Larsson, 16 ans, originaire du Colorado, n’est pas né avec la myélofibrose mais l’a contractée vers l’âge de 15 ans. Il n’a pas été diagnostiqué avant un an et il n’existe maintenant qu’une voie pour lui de survivre: une greffe complète de moelle osseuse. En l'absence de greffe, cette maladie est presque toujours fatale. Il faut donc retirer toute la moelle osseuse de chaque os de son corps et la remplacer par de la moelle des donneurs.
8 angiomatose encéphalotrigéminale
C'est ce qu'on appelle aussi le syndrome de Sturge-Weber et, bien que les médecins sachent exactement ce qui le cause, ils sont impuissants pour l'empêcher de se produire. Une mutation du gène frappe la victime alors qu'elle est encore dans l'utérus, entraînant un excès de vaisseaux sanguins juste sous la peau du côté du visage. Le symptôme classique chez le nouveau-né est une tache de vin de «porto» sur le front et un œil (semblable à la célèbre tache de naissance de Mikhaïl Gorbatchev, bien qu'il ne souffre pas de ce trouble).
Les vaisseaux sanguins supplémentaires sous la peau de la victime entourent le nerf trijumeau, qui est le nerf principal responsable des maux de tête. D'autres symptômes incluent un excès de vaisseaux sanguins dans la paroi interne du cerveau, un retard mental grave et un glaucome intense dans environ la moitié des cas. Le glaucome est une pression excessive dans les yeux, qui conduit finalement à la cécité en comprimant le globe oculaire. Dans le cas de Sturge-Weber, la pression peut devenir si forte qu’elle force le globe oculaire à sortir de la prise.
Les vaisseaux sanguins en excès sur le cerveau tuent de grandes étendues de cellules nerveuses dans le cortex cérébral. Cela provoque de graves convulsions pouvant amener la victime à se faire «jackknife» ou à se pencher brusquement en arrière, risquant ainsi d'endommager la colonne vertébrale et les muscles du dos. Le seul traitement permettant de lutter contre ces convulsions est une intervention chirurgicale visant à éliminer les zones cérébrales touchées.
7 syndrome de fermentation intestinale
Cela peut sembler merveilleux à la surface. Mangez ce que vous voulez, et cette nourriture vous rendra saoul, très ivre, si vous mangez autant de glucides que la plupart d'entre nous. Mais l'ivresse extrême précède la gueule de bois extrême. Ajoutez à cela la frustration de tous ceux qui pensent que vous avez bu et que vous mentez à ce sujet, et vous avez le cas d'un homme de 61 ans, originaire du Texas, plus tôt cette année. Pendant cinq ans, il s'était régulièrement saoulé sans boire d'alcool. Son épouse et lui-même étaient perplexes et ont même acheté leur propre test d’alcootest.
En septembre, il s'est présenté à l'urgence avec un taux d'alcoolémie de 0,37, soit près de cinq fois le taux légal d'intoxication. Il a insisté sur le fait qu'il était un thérapeute, et les médecins ont ri, mais ils l'ont placé sous observation. Vingt-quatre heures plus tard, n'ayant pas bu d'alcool, il était toujours ivre.
Ensuite, les médecins ont découvert pourquoi. Son estomac ne digère pas les sucres contenus dans les glucides; ça les fermente. L'excès de levure se développe en réponse à un aliment amylacé puis convertit l'amidon en éthanol avant que son estomac ne le digère. En supposant un régime alimentaire sain, cela permettrait à une personne de rester saoule presque tout le temps sans développer un intestin de bière à partir des calories vides de l'alcool.L'effet de l'alcool sur le foie, cependant, resterait toujours un problème.
Pour l'instant, le syndrome du «syndrome de l'auto-brasserie» est si rare que les rares articles sur le sujet doivent demander spécifiquement aux médecins de le prendre au sérieux.
6 Syndrome de malformation capillaire de la microcéphalie
Il n'y a que 11 cas connus de ce trouble. Finn Straub, du Connecticut, est l'une de ses victimes. On a annoncé à ses parents qu'il allait mourir avant son premier anniversaire. Il a eu son deuxième anniversaire en septembre et est toujours en vie, ce qui est presque inouï étant donné le désordre. Mais s'il devait survivre longtemps dans son enfance ou au-delà, il n'aura jamais un QI très supérieur à 30.
«Microcéphalie» signifie que le cerveau et le crâne de Finn ne se sont pas développés complètement in utero. «Malformation capillaire» signifie que ses vaisseaux sanguins se sont ramifiés de manière excessive et se trouvent trop près de l'épiderme, donnant à tout son corps de petites marques de naissance de «porto». Ces malformations capillaires ne sont pas fatales, mais un cerveau aussi gravement sous-développé entraîne une grande variété de problèmes auxquels nous ne pensons pas normalement. Son cœur ne peut pas transporter le fluide hors de la cavité thoracique, son corps est si faible qu'il peut à peine bouger la tête et il n'a même pas l'énergie de pleurer.
Ce syndrome est totalement génétique et pourtant si rare qu’il est impossible de le prédire avant la conception.
5 ostéogenèse imparfaite
Vous pourriez reconnaître ce trouble du film Shyamalan Incassable, mais c’est réel et touche une personne sur 20 000. Avec ce désordre, le corps fabrique du collagène insuffisant ou défectueux. Les os se cassent donc très facilement, donnant à la maladie le surnom de «maladie des os cassants».
De Samuel L. Jackson Incassable le personnage souffre du type 1 d'OI. Il dit au personnage de Bruce Willis qu'il existe quatre types et que ceux du type 4 «ne durent pas très longtemps». En fait, il en existe huit, le type 2 étant le plus grave. Avec le type 1, les os se forment mais se cassent aussi facilement que du verre. Le corps grandit lentement et atteint rarement une hauteur moyenne, la colonne vertébrale se courbe de façon permanente à partir d'un tissu articulaire faible et le sens de l'ouïe se dégrade souvent. Le type 2 présente des versions plus intenses de tous ces symptômes et la plupart des victimes décèdent au cours de leur première année de vie.
Les adultes de type 2 sont extrêmement rares, mais tous les patients doivent prendre des précautions extrêmes dans leur vie quotidienne. C'est le cas d'Ellen Dollar, qui a cassé trois douzaines d'os avant d'avoir 12 ans et a ensuite eu une fille qui souffre également de cette maladie. Un jour, sa fille a essayé de tenir un ordinateur portable avec une main. Son poids cassa les deux os de son avant-bras.
4 Trouble d'identité d'intégrité corporelle
Les personnes atteintes de ce trouble veulent une partie du corps amputée car elles sentent constamment qu'elle ne leur appartient pas. Contrairement à l'apotemnophilia, un fétiche sexuel se présentant comme amputé, BIID est assimilé à un trouble de l'identité de genre, qui semble être plus fréquent. Il peut également s'agir d'une psychose liée à une défaillance du centre de cartographie du corps du cerveau. Ce centre dans le lobe pariétal droit détermine notre définition de «l’espace personnel» et, si quelque chose d’attroit indésirable s’aventure dans votre espace personnel, des sonnettes d’alarme sonnent. Ceux qui souffrent de BIID se sentent comme si une partie du corps, généralement un membre, est un objet extraterrestre qui a envahi leur espace.
La plupart des victimes ne vont pas jusqu'au bout de cette illusion et ont la partie du corps isolée, et encore moins d'opérations chirurgicales elles-mêmes. Cela déclencherait des cloches d'alarme totalement différentes dans les centres de la peur du cerveau. Mais ça arrive. En 2000, le Dr Robert Smith, chirurgien écossais, a accepté de couper les jambes saines de deux personnes différentes qui menaçaient de commettre l'acte elles-mêmes. Il a affirmé que défier une telle menace serait un crime contre le serment d'Hippocrate.
3 cancer des dents
Il est difficile de déterminer la forme de cancer la plus rare, mais il peut s'agir d'un sarcome cardiaque primitif malin ou d'un cancer du cœur. Il est théoriquement possible de développer un cancer dans n’importe quelle partie du corps constituée de tissus vivants, des globules rouges ou blancs aux neurones du cerveau. Le cancer des dents est également parfaitement possible, car les dents reçoivent un flux sanguin. Mais il est si rare que tous les cas fassent l’objet d’un examen médical mondial, de médecins fascinants, tout comme l’atterrissage enchanté.
Le terme technique du cancer de la dent est «cémentome gigantiforme». Il commence par une tumeur dans la dent et, s'il n'est pas contrôlé, se développe jusqu'à recouvrir tout le visage. En raison de sa rareté, il reste presque toujours inaperçu jusqu'à ce qu'il se manifeste par un gonflement grotesque autour de la bouche, soit au menton ou à la mâchoire, soit à la joue.
Le cas le plus connu est celui de Novemthree Siahaan, originaire de l'île de Batam, en Indonésie, décédé à l'âge de six ans. Lorsque sa famille l'a emmené chez des médecins taïwanais, les plus proches responsables du problème, ils ont immédiatement subi une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs. Ces quatre tumeurs s'étaient propagées de dent en dent puis vers tous les tissus faciaux et les os. Elles étaient devenues si grandes qu'elles obscurcissaient complètement la vision de Siahaan des deux yeux et fermaient ses cavités des sinus. Il ne pouvait boire que de l'eau en levant les yeux pour que le liquide coule tout seul dans sa gorge.
2 fièvre hémorragique de Crimée et du Congo
La pathologie de la CCHF est similaire à celle d'Ebola, mais les virologues qui l'ont observée de première main affirment que Ebola pâlit en comparaison. Le taux de mortalité de la CCHF, s'il est traité, est extrêmement élevé, soit 30%. C'est parce que la FHCC, comme Ebola, tue en liquéfiant l'intérieur, mais sa gestation est beaucoup plus rapide que celle d'Ebola. Il fait fondre des organes, en particulier le foie, et le fait généralement plus rapidement que le système immunitaire ne peut le contrôler.
La maladie se propage par Hyalomma tiques. C'est la seule maladie virale sur cette liste, et les antibiotiques sont inutiles contre un virus. Après seulement un à trois jours, les symptômes pseudo-grippaux commencent. Les signes externes d'hémorragie commencent dans les trois à cinq jours qui suivent, si les premiers symptômes ne sont pas traités. Des lésions à l'intérieur de la gorge ont finalement éclaté, risquant la mort en vous noyant dans votre propre sang. La confusion mentale générale suit, avec du sang du nez et dans le vomi, de l'urine et des matières fécales.
Parce que le corps tente une coagulation partout en même temps, il manque de plaquettes et d'hémorragies au niveau de la bouche, du nez, des yeux, des oreilles et même des pores. Avec un bon traitement et un système immunitaire fort, la plupart des victimes devraient survivre, mais le rétablissement prend du temps environ une semaine et demie. Jusque-là, rien ne dit si la victime vivra ou fondra de plein fouet. Pour les 30% de personnes décédées, la défaillance par organe multiple survient en moins de deux semaines.
1 syndrome de Cushing
La version commune de ce syndrome n'est pas trop bizarre en soi. Les stéroïdes font que les glandes surrénales sécrètent trop de corticostéroïdes, et les médecins traitent la maladie en sevrant simplement le patient. La forme la plus rare, cependant, est causée par un adénome surrénalien, une tumeur bénigne de la glande surrénale qui est généralement enlevée avec la glande. Jordy Cernik, âgé de 38 ans, souffrait d'adénomes aux deux glandes et a dû être retiré. C'est là que ça devient bizarre: sans ses glandes surrénales pour sécréter de l'adrénaline, il est maintenant incapable de ressentir de la peur.
La peur peut être bonne ou mauvaise. Vous montez des montagnes russes pour le frisson contrôlé de la mort presque, mais quand quelqu'un vous vole sous la menace d'une arme, vous devez enterrer votre peur pour fonctionner. Cernik comprend les situations dans lesquelles il devrait avoir peur, puisqu'il était parfaitement normal avant l'opération, mais il ne peut tout simplement pas ressentir la sensation. Une personne atteinte du trouble de Cernik peut se plier à l'agresseur ou jouer aux pieds nus aux pieds d'un ours, mais elle ne paniquera pas et ne réfléchira pas trop vite.
Après l’opération, Cernik a fait du parachutisme, mais il n’avait jamais osé essayer auparavant. Lorsqu'il est entré dans l'avion, il n'a rien senti. Alors qu'il se dirigeait vers la porte à 3 000 mètres d'altitude, il ne ressentait plus rien. Alors qu'il s'effondrait, il ne ressentait rien. Son rythme cardiaque n'a pas fluctué du tout, car dans une telle situation, l'adrénaline est ce qui force le rythme cardiaque à augmenter. Il n'a plus d'adrénaline.
Cela sonne bien, mais de telles bizarreries ont toujours un prix. L'adrénaline, avec les endorphines, est l'un des deux seuls analgésiques naturels produits par le corps. Des affections telles que l'arthrite mineure que nous pouvons ignorer peuvent causer une souffrance chronique à Cernik. «J'ai toujours mal», affirme-t-il. Et l'adrénaline fait beaucoup plus que tuer la douleur: ceux qui se font enlever leurs glandes surrénales souffrent souvent d'un gain de poids important et rapide.