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10 réalités effrayantes derrière la SLA
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection dégénérative des cellules nerveuses de la moelle épinière et du cerveau. Il s’agit d’un tueur rapide et insidieux. Les patients disparaissent des symptômes initiaux au décès en un peu plus de trois ans. Les voies neuronales du patient moyen se détériorent finalement jusqu'au point d'insuffisance respiratoire.
En 2014, la reconnaissance du nom de la maladie a atteint un niveau record et les efforts de collecte de fonds battent des records, mais la personne moyenne en sait encore très peu sur la SLA.
10als et athlètes
Les athlètes présentent un risque plus élevé de SLA que la population en général. En effet, la SLA est souvent désignée par son nom plus familier, la maladie de Lou Gehrig, après le légendaire joueur de premier but des Yankees de New York.
Pendant plus de 50 ans, Gehrig a détenu le record du nombre de matchs consécutifs, une réalisation qui lui a valu le surnom de «Cheval de fer». Pourtant, même sa constitution sévère ne pouvait le sauver de la SLA, et il a dit au revoir à ses fans lors de Yankee Stadium le 4 juillet 1939. Dans son célèbre discours d'adieu, il a déclaré qu'en dépit de son diagnostic sombre, il se sentait «l'homme le plus chanceux de la surface de la Terre». Lou a survécu pendant deux ans, mourant de la SLA. 2 juin 1941 à 37 ans.
Le sport est certainement un facteur de maladie neurodégénérative. Une étude du CDC menée auprès de 3 439 joueurs de la NFL indique que les joueurs de football souffrent de SLA à un taux environ quatre fois supérieur à la moyenne nationale américaine. Les commotions cérébrales peuvent jouer un rôle important dans le développement de la SLA. Gehrig a souffert de multiples commotions cérébrales tout au long de sa carrière (la MLB n’a pas introduit les casques de frappeur avant l’année de son décès).
Ces dernières années, la NFL a évolué vers une réglementation visant à empêcher les joueurs d’être lésés au cerveau par une commotion cérébrale. Après que le secondeur Junior Seau (qui aurait eu 1 500 commotions au cours de sa carrière) se soit suicidé, son cerveau a été étudié et présenté comme souffrant d'encéphalopathie traumatique chronique, une maladie neurodégénérative semblable à la SLA.
Ce phénomène ne se limite pas aux États-Unis. Les footballeurs italiens ont également manifesté une forte propension à développer la SLA, soit six fois plus que la moyenne des Italiens. Selon une théorie, cela serait dû au contact fréquent du joueur moyen avec des tiques dans l'herbe.
9an maladie orpheline
La SLA ne touche que 2 personnes sur 100 000. Cela en fait une soi-disant maladie orpheline, une maladie que les sociétés pharmaceutiques doivent encore adopter comme sujet de recherche majeur car elles ne gagneront pas réellement de l'argent. Les maladies les plus répandues, de la dépression à la dysfonction érectile, sont celles qui rapportent des milliards de dollars en bénéfices.
En conséquence, peu d'options de traitement existent. Il n'y a qu'un seul médicament sur le marché pour la SLA, une substance appelée Riluzole, approuvée par la FDA en 1995. Le médicament bloque les canaux sodiques sensibles aux toxines dans les neurones, ce qui ralentit la progression de la maladie. Le riluzole coûte environ 10 dollars le comprimé et son efficacité est discutable, prolongeant généralement la vie des personnes atteintes de SLA de seulement deux ou trois mois.
8Le mystère de la survie de Stephen Hawking
Stephen Hawking, qui est de loin le plus célèbre des victimes de la SLA, est une anomalie d'un million à une. Le brillant physicien théorique a été diagnostiqué alors qu'il n'avait que 21 ans et on lui a dit qu'il lui restait peu de temps. Plus d'un demi-siècle plus tard, il est toujours en vie, défiant toute attente. Depuis son diagnostic, il a apporté d'innombrables contributions à la compréhension de l'univers par l'homme.
Les médecins de Hawking ne discutent pas des spécificités de son état, nous ne savons donc pas exactement par quel mécanisme il continue de militer. La SLA affecte les motoneurones qui contrôlent le diaphragme et les muscles impliqués dans la déglutition. Ainsi, les personnes décédées meurent généralement d'une insuffisance respiratoire ou souffrent de malnutrition et de déshydratation. Selon Leo McCluskey, directeur médical du centre SLA de l'Université de Pennsylvanie, «Si vous ne possédez pas ces deux éléments, vous pourriez potentiellement vivre longtemps, même si la situation s'aggrave».
Au cours des dernières années, Hawking a travaillé à plein temps sur un ventilateur, mais il reste actif, allant même jusqu'à faire des apparitions avec des invités à la télévision comme La théorie du Big Bang. Étant riche et vénéré, Stephen Hawking a bénéficié de l’un des meilleurs soins médicaux au monde, ce qui a certainement contribué quelque peu à sa longévité. Pourtant, la maladie a ravagé son corps. Il est presque complètement paralysé et peut communiquer environ un mot par minute en utilisant un appareil qui lit le mouvement de sa joue.
7Le scénariste paralysé
Stephen Hawking n'est pas la seule personne célèbre atteinte de la SLA à tenter de tirer le meilleur parti d'une mauvaise situation. Scott Lew est un scénariste avec plusieurs œuvres à son actif, dont celles de 2013 Sexy Evil Genius. Il est aux derniers stades de la maladie et ne peut bouger que quelques muscles de son visage et de ses yeux. Il faut quatre heures à ses assistants pour le sortir du lit et se préparer à la journée.
Scott a fait l'objet du court documentaire La réalité du jujitsu, un regard puissant et inspirant sur le fait de continuer à être productif tout en vivant avec la SLA. Il a été projeté dans des festivals de cinéma du monde entier.
Comme Hawking, Lew a défié toutes les difficultés, vivant avec la maladie depuis 11 ans à compter de 2014. Il tient un blog actif rempli de poésie, de clips vidéo et de réflexions privées. Dans un essai intitulé «Une bonne nuit avec la SLA», il décrit son état comme «être enterré vivant dans son propre corps», puis décrit la beauté de la vie, affirmant: «Chaque jour est une occasion de s'amuser et de Créatif."
6 SLA conjugale
La SLA est génétique dans 5 à 10% des cas, mais dans la plupart des cas, sa cause est un mystère. Il y a des cas de couples mariés où les deux partenaires sont atteints de la maladie, ce qui est étrange parce que la SLA n'est pas contagieuse. Les chercheurs pensent que ces cas ne sont probablement que des coïncidences, mais personne ne le sait vraiment. Dans certains cas, l'un des conjoints n'a été diagnostiqué que plusieurs années après le décès de ce dernier.
Au moins 20 cas connus de SLA conjugale ont été recensés dans le monde, dont un d'Inde et d'Espagne, deux du Brésil, trois des États-Unis, quatre d'Italie et neuf de France. Tous les couples étaient ensemble au moins une décennie avant le diagnostic.
5Richard Olney
Bien que le taux de SLA soit nettement plus élevé chez les athlètes que dans les autres domaines, il touche des personnes de professions très diverses, qu'il s'agisse de musiciens comme Leadbelly ou Charles Mingus ou de politiciens comme l'ancien sénateur Jacob Javits. Selon certaines rumeurs, le président Mao Zedong serait décédé des suites de la SLA. Mais la victime la plus ironique de la maladie était le Dr Richard Olney.
Olney a été un pionnier dans l’étude de la SLA en créant le Centre de traitement et de recherche sur la SLA de l’Université de Californie à San Francisco. Puis en 2004, l'état physique d'Olney a commencé à décliner. En 2005, l'un des plus éminents spécialistes de la SLA au monde était certain qu'il était lui-même atteint de la maladie.
Olney a vécu huit ans avec la SLA, ne ressentant que les symptômes les plus catastrophiques vers la fin. Jusqu'à ses derniers jours, il poursuivit ses recherches et travailla sur des papiers avec l'aide de son fils. Il a également eu des entretiens pour attirer le plus d'attention possible sur la cause et son centre de recherche. Olney est décédé le 27 janvier 2012 à l'âge de 64 ans.
Épidémie de 4 clusters
Bien que la communauté médicale ne reconnaisse pas une cause précise de la SLA, des tendances intrigantes indiquent que des facteurs environnementaux jouent un rôle. D'étranges grappes géographiques de la maladie sont apparues. Trois personnes, qui étaient toutes juives ashkénazes, ont contracté la SLA à Montréal dans un délai de 18 mois. Ils vivaient tous dans un seul immeuble. Dans un autre cas, quatre personnes vivant dans les zones rurales du Dakota du Sud (dont trois vivaient à quelques kilomètres l'une de l'autre) ont développé la SLA en l'espace d'une décennie.
Les soldats rentrant chez eux après avoir servi dans la guerre du Golfe en 1991 ont également démontré un degré inhabituellement élevé de SLA. Ces soldats auraient pu entrer en contact avec un grand nombre de produits chimiques pendant la guerre, notamment des agents neurotoxiques, des pesticides et des substances radioactives. Certains pays, tels que le Mexique, l'Italie et la Pologne, signalent des niveaux de SLA inférieurs à la normale.
3 toxines organiques
Les produits de la mer ont longtemps été critiqués pour leurs niveaux élevés de mercure, qui devraient encore augmenter au cours des prochaines années. Les niveaux de mercure sont si élevés que de nombreux professionnels de la santé déconseillent aux femmes enceintes de manger plus que de petites portions de poisson. Mais une substance encore pire peut se trouver dans le poisson: une toxine appelée bêta-méthylamino-L-alanine (BMAA). Le composé se produit naturellement, créé par les algues présentes dans le sol et les étendues d'eau.
Lors de ses études sur la SLA, le neurologue Elijah Stommel a été intrigué par les grappes dans certaines zones géographiques. Lorsqu'il a comparé les adresses de 200 de ses patients, il a constaté que beaucoup d'entre eux se trouvaient dans des groupes entourant des étendues d'eau. La région la plus touchée était le lac Mascoma à Enfield, dans le New Hampshire.
La BMAA pourrait également être à l'origine du complexe SLA-Parkinsonisme-Démence (maladie de Lytico-Bodig) qui a frappé le peuple chamorro de Guam au cours des années qui ont suivi la Seconde Guerre mondiale. Les Chamorro aimaient bien manger une batte de fruits locale, qui se nourrissait à son tour de graines de cycad produisant de la BMAA. La BMAA s'est concentrée dans la circulation sanguine des chauves-souris, ce qui a permis aux Chamorro d'être 12 fois plus susceptibles de contracter la SLA que le reste de la population mondiale.
2Le défi du seau à glace
Jusqu'à il y a quelques mois, bon nombre de personnes n'avaient jamais entendu parler de la SLA. Tout a changé lorsque le défi du seau à glace est devenu viral à l’été de 2014. L’origine exacte du défi semble inconnue, mais les versions avec de l’eau froide remontent à 2013. À ce jour, l’ALS Association a collecté plus de 100 millions de dollars, un Augmentation de 3 500% des dons par rapport à la même période l'an dernier.
Comme toutes les tendances virales, le défi du seau à glace va bientôt s'assécher, laissant les chercheurs pas très loin de leur point de départ. Selon le Dr Jonathan Serody, chercheur sur la moelle osseuse à l'Université de Caroline du Nord, «Si un million de personnes donnaient 100 dollars par an pendant 30 à 40 ans, vous pourriez faire une avancée décisive dans la lutte contre la SLA. Ces événements qui disparaîtront au bout de quelques mois n’aideront pas la SLA à long terme. Les chercheurs ont besoin d’argent plus fiable.
Le gouvernement américain, par l’intermédiaire des National Institutes of Health, est de loin le plus grand contributeur à la recherche médicale dans le monde. Il a considérablement réduit ses budgets au fil des ans, et la SLA en a pris un coup. Les NIH ont consacré 59 millions de dollars à la recherche sur la SLA en 2010, mais ont réduit leur contribution d'un tiers au cours des quatre dernières années.
1 seau de glace Backlash
https://www.youtube.com/watch?v=yIpIClC8bBA
Au fur et à mesure que les tendances virales évoluent, le défi du seau à glace semble à peu près aussi inoffensif que possible. Cependant, certains participants ont été critiqués pour leur participation au divertissement plutôt que pour des œuvres de bienfaisance. Les célébrités en particulier ont été insultées pour leur participation en tant que mécanisme de promotion personnelle. Étonnamment, des personnages tels que Charlie Sheen et Âne l'acteur Steve-O (deux messieurs connus pour ne pas prendre beaucoup de choses au sérieux) a été reconnu pour sa vision plus pragmatique du sujet, insistant sur la collecte de fonds plutôt que sur la sensibilisation.
D'autres ont critiqué le défi du gaspillage d'eau potable dans un monde où beaucoup de gens n'ont pas accès. Cette critique est en grande partie mal placée (les régions riches en eau n'aident ni les régions sèches en modifiant leur propre consommation; le défi utilisait une quantité d'eau minime par rapport à d'autres procédés), mais il est devenu un problème particulièrement sensible en Californie, qui a souffert d'une grave sécheresse.
La star de cinéma Matt Damon a abordé la question du gaspillage en faisant son défi avec un seau à glace avec de l’eau récupérée dans ses propres toilettes. On ignore combien d’eau il a économisée en procédant de cette façon, mais le processus lui a donné l’occasion de promouvoir sa propre œuvre de bienfaisance. Damon a déclaré: «Parce que j'ai cofondé Water.org, et nous envisageons le jour où tout le monde aura accès à un verre d'eau potable - et environ 800 millions de personnes dans le monde ne déversent pas un seau d'eau propre. sur ma tête semblait un peu fou. "